
Mình có một hướng dẫn thường quy cho các bé citrin là: khi đến tuổi ăn dặm, các con sẽ được cung cấp 3 công thức nấu bột/cháo với tỉ lệ gạo, thịt, rau, dầu khác nhau. Và mẹ sẽ lần lượt thử các công thức đó để tìm ra con thích công thức nào nhất, rồi các thực đơn sau sẽ điều chỉnh theo khẩu vị của con.
Như các bạn đã biết, trẻ thiếu citrin có một khiếm khuyết cơ bản trong quá trình đường phân, nên gan của con không thể sử dụng đường (carbohydrate) một cách hiệu quả để tạo năng lượng, dẫn đến tình trạng thiếu hụt năng lượng ở tế bào gan. Do đó, chế độ ăn của các con cần hạn chế carbohydrate và giàu protein cùng chất béo. Các con cũng thường có xu hướng tự nhiên thích các loại thực phẩm này khi lớn lên. (Xem cách tính PFC ratio tại đây)
Thông thường, trong 3 công thức nấu mà mình cung cấp, ít khi mình giải thích vì sao công thức số 3 (là công thức dùng sữa đậu nành) mình để riêng, và luôn động viên mẹ dùng công thức này, đồng thời công thức này con lại được ăn nhiều gạo hơn 2 công thức kia. Hôm nay mình viết bài này để hướng dẫn chung cho các bé Citrin nhận thực đơn bên mình về lý do dùng công thức số 3 này nhé.
👉 Lý do thứ nhất: PFC Ratio
| Năng lượng (kcal) | Protein (g) | Chất béo (Fat) (g) | Carb (g) | %Protein | %Fat | %Carb | |
| Okara (Bã đậu nành) | 88 | 4.6 | 2.8 | 13.1 | 19.2% | 26.3% | 54.6% |
| Đậu nành khô | 418 | 34 | 18.4 | 29.1 | 32.5% | 39.6% | 27.8% |
| Sữa Đậu nành | 29 | 3.1 | 1.6 | 0.5 | 43.1% | 50.0% | 6.9% |
Công thức số 1 và 2 là công thức mình dùng các loại đậu, hạt khác, còn công thức số 3 sẽ nấu cháo từ sữa đậu nành (loại tự nấu). Lý do ít ai để ý là tỉ lệ PFC của sữa đậu nành hoàn toàn khác với tỉ lệ PFC của hạt đậu nành.
Khi hạt đậu được xay với nước và lọc qua vải, phần lớn các thành phần không hòa tan này sẽ bị giữ lại trong bã đậu nành (okara). Ngược lại, protein và chất béo (dưới dạng nhũ tương) có khả năng đi qua lớp vải lọc và hòa vào trong nước tốt hơn nhiều.
Hạt đậu nành khô có tỉ lệ Carb/Năng lượng là 28%E trong khi tỉ lệ carb này ở sữa đậu nành chỉ chiếm 7%. Phần bã đậu nành mình lọc qua vải bỏ đi có tỉ lệ carb lên đến 55% năng lượng. Như vậy, có thể thấy vô tình công đoạn bình thường khi nấu sữa đậu nành không những giúp con ăn đỡ bị đầy bụng, mà còn giúp phần nấu cháo của con có thêm một lượng gạo nhất định.
Cần lưu ý rằng sữa đậu nành không đường đóng hộp và sữa đậu nành nấu từ máy làm sữa hạt (không bỏ bã đậu nành) có tỉ lệ carb vẫn tương tự hạt đậu nành khô, vì vậy sẽ không áp dụng được cho công thức số 3 nhé.
👉 Lý do thứ hai: Aspartate
Một lý do khác mà con nên dùng đậu nành, đó là hàm lượng Aspartate trong đậu nành là cao nhất trong các loại đậu. Đây là một tiền chất trong chu trình thải NH3 (chu trình urê) mà các con hay bị thiếu.
Đậu nành (đậu tương) là loại có hàm lượng cao nhất với 4361 mg. Theo sát ngay sau là đậu Hà Lan với hàm lượng cũng rất cao, đạt 4196 mg. Các loại đậu khác như đậu trắng (Đậu Tây) và đậu đen cũng là những nguồn cung cấp aspartate dồi dào, với hàm lượng lần lượt là 3564 mg và 3294 mg. Trong nhóm này, đậu phộng (lạc hạt) có hàm lượng aspartate thấp hơn, ở mức 2952 mg.
Như vậy, xét về hàm lượng aspartate, đậu nành và đậu Hà Lan là hai loại vượt trội nhất trong số các loại được so sánh này. Việc cung cấp một lượng lớn axit aspartic từ chế độ ăn có thể hỗ trợ chu trình urê, giúp cải thiện quá trình giải độc amoniac và có khả năng làm giảm các triệu chứng của bệnh.
👉 Thông tin thêm:
PFC Ratio:
• Đậu nành khô = 33% : 40% : 27%
• Sữa đậu nành tự nấu không đường = 43% : 50% : 7%
• Okara (bã đậu nành) = 19% : 26% : 55%
Nguồn tham khảo:
• Bảng thành phần thực phẩm tiêu chuẩn Nhật Bản MEXT, phiên bản 2020 (Bản sửa đổi lần thứ 8)
• Bộ Y tế, Viện Dinh dưỡng. (2017). Bảng thành phần thực phẩm Việt Nam. Nhà Xuất bản Y học.
• Hayasaka, K. (2023). Pathogenesis and management of citrin deficiency. Internal Medicine. Advance online publication.
• Hayasaka, K. (2020). Metabolic basis and treatment of citrin deficiency. Journal of Inherited Metabolic Disease, 1–8.
————
Bài viết được viết ngày 08/08/2025.
Bác sĩ Nguyễn Chơn Minh Hiếu, khoa dinh dưỡng, BV Nhi Đồng 1
Xem bài viết trên page Dinh Dưỡng Trẻ Em
Danh mục bài viết cho trẻ thiếu Citrin:
👉 Phần 1: Tổng quan về bệnh thiếu Citrin
👉 Phần 2: Ăn dặm
👉 Phần 3: Lựa chọn Lactose-free hay không
👉 Phần 4: cách tính tỉ lệ PFC
👉 Phần 5: Lý do trẻ thiếu Citrin nên dùng đậu nành
👉 Hoạt động tư vấn dinh dưỡng cho trẻ thiếu Citrin (online)
Công thức món ăn cho trẻ thiếu Citrin:
Cử phụ
👉 Panna Cotta
👉 Pudding bơ sữa
👉 Sữa hạt sen macca
👉 Bánh kem – cốt bánh bông lan
👉 Bánh chuối nướng
👉 Bánh chuối yến mạch
Cử chính
👉 Cơm thịt chưng nấm



![[THIẾU CITRIN] BASQUE BURNT CHEESECAKE](https://tiemsuakhanhbui.com/wp-content/uploads/2025/10/Burnt-Cheesecake-120x86.png)








Hôm nay : 189
Tổng truy cập : 44820
Đang online : 1