Chế độ ăn áp dụng cho trẻ rối loạn chuyển hóa đồng (Wilson), thời điểm áp dụng tùy thuộc tình trạng từng trẻ, cần đánh giá và hướng dẫn bởi bác sĩ.

Tổng quan về bệnh Wilson

Bệnh Wilson, là một rối loạn di truyền lặn trên nhiễm sắc thể thường, do đột biến ở gen ATP7B, một gen mã hóa cho protein vận chuyển đồng P-type ATPase, cần thiết cho việc bài tiết đồng vào mật. Khi chức năng của gen này bị suy giảm, cơ thể không thể đào thải đồng dư thừa một cách hiệu quả, dẫn đến sự tích tụ đồng có độc tính trong tế bào gan ngay từ khi trẻ bắt đầu ăn dặm với thức ăn có chứa đồng. Nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời, sự tích tụ này sẽ lan sang các cơ quan khác như hệ thần kinh, giác mạc, thận và tim, gây ra những tổn thương không thể phục hồi.

Chế độ ăn hạn chế đồng là một thành phần không thể thiếu trong phác đồ điều trị bệnh Wilson, mặc dù nó không đủ để được coi là liệu pháp điều trị duy nhất. Mục tiêu chính của chế độ ăn là làm giảm gánh nặng đồng nạp vào từ bên ngoài, từ đó giúp các loại thuốc điều trị bệnh Wilson, như thuốc thải đồng (D-penicillamine, trientine) hoặc thuốc ức chế hấp thu đồng (kẽm), hoạt động hiệu quả hơn.

Những thực phẩm giàu đồng cần hạn chế

Trong giai đoạn điều trị ban đầu, bệnh nhân Wilson, đặc biệt là trẻ em, cần tránh các thực phẩm có hàm lượng đồng rất cao, ít nhất là trong năm đầu điều trị. Các thực phẩm cần tránh:

• Hải sản có vỏ: Tôm, cua, sò, ốc, hến, hàu, bào ngư, vẹm, mực … (trừ sò điệp )
• Nội tạng động vật: Gan, tim
• Các loại hạt: Hạt điều, hạt bí, hạt hướng dương, hạt dẻ, hạt dưa, mè, hạt óc chó…
• Sản phẩm có cacao: Chocolate, sữa cacao, ngũ cốc cacao, …
• Nấm
• Đậu và sản phẩm từ đậu: Đậu nành, đậu phộng, đậu trắng…; thực phẩm làm từ đậu (đậu hủ, tàu hủ ky, chè đậu, xôi đậu…)

Thực phẩm chức năng và thực phẩm bổ sung nên được kiểm tra kỹ lưỡng về hàm lượng đồng.

Ngoài ra, AASLD cũng lưu ý tránh các loại sữa thay thế từ thực vật, vì hầu hết chúng có hàm lượng đồng cao. Việc hạn chế những thực phẩm này đặc biệt quan trọng trong năm đầu điều trị để tối ưu hóa quá trình “khử đồng” của cơ thể.

Những điểm cần lưu ý theo lứa tuổi

Trẻ sơ sinh (0-6 tháng)

Đối với trẻ sơ sinh khỏe mạnh, mức đồng khuyến nghị (AI) là 0,2 mg/ngày. Cả sữa mẹ và sữa công thức đều là nguồn dinh dưỡng phù hợp. Hàm lượng đồng trong sữa mẹ cao nhất vào giai đoạn đầu cho con bú và giảm dần theo thời gian , cung cấp trung bình 0,36 mg/L đồng (Cu nhập vào 0,19–0,41 mg/ngày), đáp ứng khoảng 96%-204% nhu cầu khuyến nghị. Sữa công thức có hàm lượng đồng cao hơn một chút, khoảng 0,4-0,6 mg/L, cung cấp cho trẻ khoảng 0,18–0,57 mg/ngày, tương đương 90%-285% nhu cầu khuyến nghị.

Một tình huống đặc biệt được AASLD đề cập là khi trẻ mắc bệnh Wilson được sinh ra từ người mẹ cũng mắc bệnh. Protein ATP7B trong mô vú đóng vai trò quan trọng trong việc vận chuyển đồng vào sữa mẹ. Do đó, nồng độ đồng trong sữa mẹ của các bà mẹ này có thể không đủ để đáp ứng nhu cầu phát triển của trẻ. Trong trường hợp này, có thể cần cân nhắc sử dụng sữa công thức để đảm bảo bé nhận đủ lượng đồng cần thiết.

Trẻ ăn dặm (từ 6 tháng đến dưới 5 tuổi)

Khi trẻ bắt đầu ăn dặm, lượng đồng nạp vào có thể thay đổi rất lớn tùy thuộc vào lựa chọn thực phẩm. Nhu cầu khuyến nghị hàng ngày (RDA) về đồng cho trẻ từ 1 đến 3 tuổi là 0,34 mg/ngày, và cho trẻ từ 4 đến 8 tuổi là 0,44 mg/ngày. Các khuyến nghị chính trong giai đoạn này là giới thiệu đa dạng các loại thực phẩm, nhưng ưu tiên những lựa chọn có hàm lượng đồng thấp hoặc vừa phải. Cần tránh các món ăn dặm tự làm từ nội tạng động vật như gan do hàm lượng đồng rất cao. Mẹ cũng cần lưu ý đặc biệt đến các loại sữa thay thế từ thực vật (sữa hạnh nhân, sữa gạo, sữa đậu nành, sữa dừa) vì chúng có hàm lượng đồng cao hơn nhiều so với sữa công thức từ đạm sữa bò (0,06-0,09 mg/L). Chẳng hạn, sữa hạnh nhân có lượng đồng cao gấp khoảng ba lần, sữa gạo cao gấp bốn lần, sữa đậu nành cao gấp 19 lần và sữa dừa cao gấp 20 lần so với sữa bò.

Nguy cơ khác làm tăng lượng đồng trong chế độ ăn

Nước uống và Đường ống nước

Nguồn nước có thể là một nguồn đồng đáng kể. Hàm lượng đồng trong nước uống có thể thay đổi từ <0,005 mg/L đến cao tới 30 mg/L do cơ sở hạ tầng khác nhau. Hàm lượng đồng trong nước >100 μg/L được coi là cao đối với trẻ Wilson, vì vậy cần xử lý nước để giảm nồng độ đồng. Các chuyên gia khuyến cáo kiểm tra hàm lượng đồng trong nước giếng. Đối với các hộ gia đình có đường ống dẫn nước bằng đồng, cần xả nước cho đến khi nước lạnh trước khi dùng để nấu ăn hoặc uống, vì điều này giúp loại bỏ lượng đồng có thể rò rỉ vào nước khi nước đọng trong ống.

Cơ quan Bảo vệ Môi trường Mỹ đã thiết lập giới hạn trên được khuyến nghị cho đồng trong hệ thống nước công cộng là 1,3 mg/L. Theo quy định của Bộ Y tế, tiêu chuẩn hàm lượng đồng (Cu) trong nước sinh hoạt tại Việt Nam được quy định trong Quy chuẩn kỹ thuật quốc gia về chất lượng nước sạch sử dụng cho mục đích sinh hoạt (QCVN 01-1:2018/BYT), cụ thể, hàm lượng đồng tối đa cho phép trong nước sinh hoạt là 2 mg/L.

Bộ lọc nước gia đình gốc carbon (Carbon‐based, như Brita hoặc PUR) cũng có thể làm giảm hàm lượng đồng trong nước máy, tuy nhiên, cần thay các bộ lọc này theo định kỳ khuyến nghị để đảm bảo bộ lọc hấp thụ kim loại thích hợp.

Dụng cụ nấu ăn

Nồi, chảo, hoặc các dụng cụ khác làm bằng đồng không tráng men có thể giải phóng đồng vào thức ăn, đặc biệt là khi nấu các món có tính axit. Do đó, nên tránh sử dụng các loại dụng cụ này.

---

Bài viết được viết ngày 16/08/2025

Bác sĩ Nguyễn Chơn Minh Hiếu, khoa Dinh Dưỡng, Bệnh viện Nhi Đồng 1

Xem bài viết tại Fanpage Dinh Dưỡng Trẻ Em