Chế độ ăn cho trẻ Rối loạn chuyển hóa acid béo chuỗi dài (LC‐FAOD)

Lưu ý: Chế độ dinh dưỡng cho trẻ rối loạn chuyển hóa cần được hướng dẫn và theo dõi, điều chỉnh bởi bác sĩ, cha mẹ không tự ý điều chỉnh mà không có ý kiến bác sĩ.
Các thông tin y khoa, đặc biệt với nhóm bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh là nhóm bệnh hiếm, các khuyến cáo y khoa luôn được liên tục cập nhật và thay đổi, vì vậy thông tin trong bài viết này có thể thay đổi theo thời gian. Các bạn cần tham khảo nhiều nguồn tài liệu để được cập nhật hướng thực hành mới nhất nhé.

Đây là bài viết đầu tiên trong chuỗi bài dinh dưỡng cho trẻ rối loạn chuyển hóa acid béo chuỗi dài, bài này sẽ cung cấp nguyên tắc dinh dưỡng chung cho các bé.

Rối loạn chuyển hóa (RLCH) Acid béo chuỗi dài (Long chain fatty acid oxidation disorders viết tắt là LC‐FAOD) bao gồm 2 nhóm chính: Rối loạn chu trình Carnitine và Rối loạn con đường beta – oxy hóa ti thể. Trong đó có các rối loạn:

Các khuyến cáo về chế độ dinh dưỡng cho trẻ RLCH acid béo chuỗi dài hiện nay tập trung vào nhóm β – oxy hóa ti thể (nhóm bệnh VLCADD, LCHADD, MTPD).

Can thiệp dinh dưỡng ở nhóm RLCH chu trình Carnitine (CPT, CACT) chưa có khuyến cáo thống nhất giữa các nhóm chuyên gia, vì vậy bài viết này không bao gồm chế độ ăn cho nhóm bệnh RLCH chu trình Carnitine.

Nguyên tắc dinh dưỡng lâu dài trong RLCH acid béo chuỗi dài bao gồm:

1. Cho ăn thường xuyên
2. Chế độ giảm LCT (Minimal LCT Diet): giảm chất béo, giảm LCT, tăng MCT
3. Chú ý kiểm soát sự thiếu hụt dinh dưỡng do chế độ ăn giảm LCT

1. Mục lục ẩn

   1 Thời gian nhịn ăn cho phép

   2 Chế độ giảm LCT

   2.1 Trẻ dưới 6 tháng (chưa ăn dặm)

   2.2 Trẻ trên 6 tháng (tập ăn dặm)

   2.2.1 Giai đoạn 1 – Tập nhai nuốt:

   2.2.2 Giai đoạn 2 – Ăn tốt:

   Thời gian nhịn ăn cho phép

Trẻ RLCH acid béo chuỗi dài nên ăn nhiều cử nhỏ. Trẻ càng lớn, thời gian nhịn ăn cho phép càng dài, được khuyến cáo theo bảng sau:

Bảng 1: Thời gian nhịn tối đa theo độ tuổi

Ở các dạng RLCH nặng, nên giới hạn thời gian nhịn ở ngưỡng ngắn nhất. Việc cho ăn thường xuyên rất quan trọng trong việc trì hoãn biến chứng võng mạc và bệnh lý thần kinh ngoại biên ở LCHADD.

2. Chế độ giảm LCT

Lượng Lipid, MCT, LCT, EFA được khuyến cáo khác nhau tùy theo tuổi, độ nặng của bệnh, và khả năng đáp ứng của từng trẻ. Tỉ lệ các chất này được bác sĩ đề nghị và điều chỉnh, từ đó có được thực đơn phù hợp cho từng trẻ. Bài viết chỉ nhằm cung cấp thêm các thông tin về thực phẩm mà trẻ dùng, cha mẹ cần liên hệ bác sĩ để được tính toán liều lượng phù hợp cho mỗi trẻ (Ví dụ trẻ có thể cần bổ sung MCT, nhưng mỗi trẻ sẽ cần bổ sung liều MCT khác nhau, chia cử cũng khác nhau hoặc lượng LCT cho phép sử dụng ở từng trẻ cũng khác nhau).

Trẻ dưới 6 tháng (chưa ăn dặm)

Tùy từng trẻ mà có thể phối hợp việc dùng: Sữa mẹ, sữa công thức tiêu chuẩn theo tuổi hay sữa giảm LCT dành cho bệnh RLCH acid béo chuỗi dài.

Một số loại sữa giảm LCT, tăng cường MCT (dùng được cho trẻ dưới 6 tháng) như: Monogen, Lipistart. Các loại sữa này được bổ sung đầy đủ vitamin, khoáng chất cũng như EFA, DHA theo nhu cầu của trẻ. Vì vậy, khi trẻ lớn hơn, chuyển sang giai đoạn ăn dặm và giảm sữa công thức, cần chú ý bổ sung thêm EFA, DHA, vitamin, khoáng chất cho đủ nhu cầu.

Trẻ trên 6 tháng (tập ăn dặm)

Có 2 giai đoạn:

Giai đoạn 1 – Tập nhai nuốt:

Khi trẻ ăn chưa nhiều, ưu tiên dùng thức ăn có chất béo tối thiểu, để trẻ ăn theo nhu cầu, tập khả năng nhai nuốt. Các loại thực phẩm này nên thuộc phân loại “thực phẩm có thể ăn thoải mái, không cần đếm đơn vị quy đổi”. Các loại thức ăn có thể lựa chọn là:

• Thức ăn giàu Carb, lượng chất béo tối thiểu. Ví dụ như gạo, ngũ cốc, khoai tây, trái cây và rau củ
• Thức ăn giàu protein, ít béo. Ví dụ như ức gà, cá nạc trắng, lentils (đậu lăng), cottage cheese rất ít béo và sữa chua
• Thực phẩm thương mại (chế biến sẵn) cho trẻ ăn dặm có thể ăn thoải mái:
  • Nhóm ăn dặm “ướt” – wet baby foods có hàm lượng lipid <0.5g/100g
  • Nhóm ăn dặm “khô” – dried baby foods có hàm lượng lipid <2g/100g

Giai đoạn 2 – Ăn tốt:

Khi trẻ ăn tốt (lượng ăn 1 lần bằng một cử chính) thì bắt đầu phân bố các cử ăn lại sao cho phù hợp với lứa tuổi.

Ở giai đoạn này, khi sữa công thức giảm dần, MCT cũng được bổ sung tăng dần vào các cử ăn sao cho đạt ít nhất 20-25% năng lượng, EFA được thêm vào dưới dạng dầu óc chó hoặc các loại dầu thực vật khác nếu trẻ không thích dầu óc chó. Dầu óc chó được ưu tiên vì đây là nguồn cung cấp nhiều EFA đồng thời có lượng LCT tối thiểu.

Trẻ nên được cung cấp thêm vitamin tan trong chất béo khi sữa ít LCT giảm còn dưới 500ml/ngày.

• Trẻ lớn:

Chế độ ăn của trẻ lớn có RLCH acid béo chuỗi dài kết hợp: thức ăn giàu tinh bột và nguồn protein ít chất béo. Cha mẹ cần biết cách đọc nhãn thực phẩm và biết cách sử dụng bảng quy đổi cho trẻ RLCH acid béo chuỗi dài.

Bác sĩ Nguyễn Chơn Minh Hiếu,
Khoa Dinh dưỡng – BV Nhi Đồng 1

[Cập nhật ngày 16/09/2023]

Danh mục chuỗi bài dinh dưỡng cho trẻ Rối loạn chuyển hóa acid béo chuỗi dài – LC-FAOD:

1. Chế độ ăn cho trẻ rối loạn chuyển hóa acid béo chuỗi dài (Nguyên tắc dinh dưỡng chung)
2. Các thực phẩm được sử dụng cho trẻ RLCH acid béo chuỗi dài – sct và MCT
3. Các thực phẩm được sử dụng cho trẻ RLCH acid béo chuỗi dài – bảng quy đổi thực phẩm & cách đọc nhãn